Narkolepsi

Orsak

Autoimmun genes; immunsystemet attackerar och destruerar en speciell nervcellsgrupp i hypotalamus som sköter sömnreglering. Aktivering av autoimmuna mekanismen kräver ärftlig benägenhet + omgivningfaktor; ex.v. viss svininfluensavaccination. Ingen association med andra autoimmuna sjukdomar. Verkar som att vissa batcher av svininfluensavaccin (Pandemrix) stått för majoriteten av de vaccinutlösta insjuknandena.

Symtom

Patologisk insomningsbenägenhet dagtid över lång tid-obligat symtom. Ofta parallellt med sämre nattsömn. Kataplexi, dvs. plötslig tonusförlust ofta utlöst av glädje eller ilska (i 70 % av fallen). Hypnagoga hallucinationer, ofta med skräck- eller erotiskt innehåll (i 20–40 % av fallen). Sömnparalys- känsla av förlamning vid uppvaknande eller insomnande (i 30–50 % av fallen). Symtomen debuterar oftast i 10-30 års ålder.

Differentialdiagnoser

Sömnapnésyndrom, missbruk, depression, smärta, läkemedelsbiverkningar m.fl. som påverkar sömnmönstret nattetid och som ger trötthet dagtid.

Utredning

Klinisk bild. Metabol screening. Vid tveksamhet utredning via neurolog med sömnregistrering och vb. mätning av halten av neuropeptiden orexin/hypokretin i CNS via LP alt genetisk utredning.

Behandling

Kausal behandling finns inte. Symtomlindrande behandling mot hypersomni ges i form av centralstimulerande preparat som metylfenidat (Concerta), modafinil. SSRI/SNRI liksom klomipramin används för att minska kataplexiattacker. Vid såväl hypersomni och kataplexi är natriumoxibat (Xyrem) förstahandsmedel. Utredning och medicineringen hanteras av neurolog. Viktigt med regelbundna sömnvanor liksom möjlighet till kortare tupplur(er) dagtid.

Fördjupning

Läkemedelsbehandling av narkolepsi – ett kunskapsdokument. 2013 www.lakemedelsverket.se

Patientinformation: www.1177.se

Patientförening: www.narkolepsiforeningen.se