Akut myeloisk leukemi, AML

Definition

Akut myeloisk leukemi, AML, innebär ansamling i benmärgen av patologiska omogna förstadier till myeloiska celler (granulocyter, monocyter), men även erytro- och megakaryocytleukemier förekommer. Ansamlingen av de patologiska cellerna leder till störd blodbildning. 350 vuxna insjuknar årligen i AML, incidensen ökar med stigande ålder och medianåldern vid diagnos är 71 år. Män> kvinnor. Femårsöverlevnaden är 50–60 procent hos patienter under 50 år, 20–40 procent i åldern 50–70 år och mindre än 10 procent hos dem som är äldre än 70 år.

Orsak

Etiologin är i de flesta fall okänd. Hos en fjärdedel av de drabbade utvecklas AML efter annan hematologisk sjukdom som MDS (myelodysplastiskt syndrom) eller MPN (myeloproliferativ sjukdom). Andra kända riskfaktorer är tidigare behandling med cytostatika, exponering för höga doser joniserande strålning, bensen, behandling med vissa radioaktiva isotoper samt långvarig terapi med immunsuppressiva medel.

Symtom

Följande symtom skall föranleda misstanke om akut leukemi, om ingen annan rimlig förklaring till dem finns:

• nytillkommen trötthet och allmän sjukdomskänsla. Nattsvettningar, låggradig feber, värk och ömhet i skelettet.
• blåmärken eller blödningstendens ffa i slemhinnor, tex tandköttsblödning.
• infektioner, med eller utan feber, återkommande eller under lång tid (mer än 2 veckor).

Status

Blekhet, feber, blåmärken, ev förstorad mjälte, fokala infektionstecken. Extramedullära tumörer förekommer (hud).

Differentialdiagnos

Andra hematologiska sjukdomar, olika former av myelodysplastiska och myeloproliferativa sjukdomar eller svår inflammatorisk sjukdom.

Utredning

Blodstatus med differentialräkning av vita blodkroppar. Om patienten har blödningssymtom: koagulationsprover, kreatinin, CRP.

Välgrundad misstanke på leukemi föreligger vid ett eller flera av följande:

• omogna vita blodkroppar i perifert blod (t.ex. blaster och omogna myeloida celler)
• anemi i kombination med avvikande mängd vita blodkroppar eller trombocytopeni utan annan förklaring
• avvikande koagulationsprover i kombination med avvikande blodstatus.

Vidare diagnostik på hematologklinik med benmärgsprov för vidare morfologisk undersökning, immunfenotypning samt genetiska analyser.

Behandling

Vid välgrundad misstanke remiss till hematologklinik. Om alarmerande symtom eller provsvar bör telefonkontakt tas med mottagande enhet och patienten skickas in till sjukhus akut.

Sex dagar är maximal önskad ledtid från välgrundad misstanke till start av AML-behandling enligt standardiserat vårdförlopp för AML.

Alla patienter med AML behandlas enligt Standardiserade vårdförlopp.

De flesta AML-patienter under 70 år med nyupptäckt AML, liksom de som är 70–80 år och inte har några andra svåra sjukdomar, bör erbjudas intensiv cytostatikaterapi i syfte att uppnå komplett remission. Stamcellstransplantation ingår ibland/ofta i behandlingen.

AML-patienter över 75–80 år, samt patienter med andra svåra sjukdomar, bör i de flesta fall redan från början få palliativ behandling.

Patienter med akut promyelocytleukemi (APL), en ovanlig undergrupp av AML med särskilt hög risk för initiala blödningskomplikationer, behandlas enligt särskilt protokoll och måste få en skyndsam behandlingsstart.

Fördjupning

Standardiserade vårdförlopp.

Patientinformation

www.doktorn.com

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se