Kronisk lymfatisk leukemi, KLL

Definition

Okontrollerad tillväxt av s.k. B-lymfocyter. Dessa maligna celler orsakar hämning av immunsystemet, nedsatt funktion av benmärgen och kan ansamlas i blod, benmärg, lymfkörtlar och mjälte.

Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) är den vanligaste leukemisjukdomen i västvärlden hos vuxna. Årligen insjuknar cirka 550 personer i Sverige. Medianålder vid diagnos är cirka 70 år. Cirka 25 procent av patienterna är yngre än 65 år vid diagnos. Sjukdomen är vanligare hos män än hos kvinnor.

Orsak

Okänd, viss hereditet.

Symtom

85% upptäcks i ett tidigt stadium av sjukdomen och patienten har inga symtom och är ej behandlingskrävande. Över tid utvecklar ca 2/3 av patienterna behov av behandling. Symtom som förekommer är trötthet, matleda, ofrivillig viktnedgång, feber> 38 ^oC i två veckor utan infektion, nattliga svettningar, ansträngningsdyspné och fyllnadskänsla i buken (stor mjälte och/eller stor lever), infektioner ofta i luftvägar, blödningssymtom ffa från slemhinnor, palpabla lymfkörtlar.

Standardiserat vårdförlopp för lymfom och KLL. Enligt www.cancercentrum.se. Följande kan föranleda misstanke:

– en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning. Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos > 10 x 10⁹/L.

– palpabel mjälte

– feber mer än 38 grader utan annan förklaring, t.ex. infektion

– oavsiktlig viktnedgång

– nattsvettningar

Differentialdiagnos

Bakteriella eller virusinfektioner, autoimmuna tillstånd, reaktivt till ex splenektomi, stress. Andra lymfom.

Utredning

Kontrollera följande vid klinisk misstanke om lymfom eller KLL:

– blodstatus (hemoglobin, vita blodkroppar med differentialräkning, trombocyter)

– fysikaliskt status, särskilt lymfkörtel- och bukpalpation

– vid förstorade lymfkörtlar: bedömning av om det finns annan förklaring, t.ex. infektion, vaccination, genomgången operation, sår.

Enligt standardiserat vårdförlopp:

Välgrundad misstanke föreligger vid ett eller flera av följande:

– en eller flera förstorade lymfkörtlar, minst 1,5 cm i största diameter vid klinisk undersökning, utan annan förklaring*

– palpabel mjälte, utan annan förklaring

– lymfocytos i differentialräkning (> 10 x 10⁹/L)

– misstanke om lymfom vid bilddiagnostik i samband med annan utredning

– misstanke om lymfom vid biopsi i samband med annan utredning.

* Lymfkörtelförstoring inom huvud-halsområdet ska handläggas inom standardiserat vårdförlopp för huvud-halscancer om inte patienten samtidigt har lymfocytos > 10 x 10⁹/L.

Om välgrundad misstanke föreligger ska patienten omedelbart remitteras för utredning.

Laboratorieprover B-celler klonala lymfocyter- > 5×10⁹/L övervägande små mogna lymfocyter. Uttalad anemi kan vara autoimmun hemolys, uttalad trombocytopeni kan vara autoimmun trombocytopeni.

Vidare utredning av hematolog innefattar flödescytometri och morfologi (kan göras på perifert blod), samt ev benmärgsundersökning.

Utreds enligt Standardiserade vårdförlopp.

Behandling

Remiss till medicin-, hematolog- eller onkologklinik för kompletterande provtagning med benmärgundersökning, typning och ställningstagande till behandling. OBS diagnosen går att fastställa med ”immunfenotypning” av perifert blod. Sjukdomen kan inte botas, men har ofta ett stillsamt förlopp med ibland mycket lång överlevnad.

Behandlas endast vid symtom. Minst ett av följande KLL-relaterade symtom ska finnas: ofrivillig viktminskning, uttalad trötthet (WHO performance status > 2), feber > 38,0°C i mer än 2 veckor utan påvisbar infektion, nattsvettningar mer än 1 månad utan påvisbar infektion. Anemi eller trombocytopeni orsakad av benmärgssvikt, autoimmun hemolys eller immunologisk trombocytopeni med dåligt behandlingssvar på kortison. Kraftig mjältförstoring definierat som> 6 cm nedom arcus eller symtomgivande förstoring, kraftig lymfkörtelförstoring > 10 cm som största diameter, progredierande eller symtomgivande förstoring, snabbt stigande lymfocyttal i blod med ökning av > 50 % på 2 månader eller en fördubblingstid på < 6 månader. (Enbart förhöjda lymfocytantal bör inte användas vid låga värden <30×109/L).

Monoklonala antikroppar, cytostatika, stamcellstransplantation, strålbehandling och splenektomi ingår i behandlingsarsenalen.

En KLL som ej är behandlingskrävande – eller efter avslutad behandling – följs med fördel i primärvården. Lymfocytosen i sig kräver inte behandling. Viss immundefekt med ökad risk för luftvägsinfektioner, bältros, septikemier. KLL pat har dock ofta dåligt svar på vaccination speciellt efter kemoimmunterapi.

Fördjupning

Standardiserade vårdförlopp Cancercentrum 

Finns även som App att ladda ner: Cancervård

Patientinformation: www.doktorn.com

Patientförening: http://www.blodcancerforbundet.se

Aktuella läkemedel:

Zanubrutinib: K Brukinsa

Akalabrutinib: T Calquence

Rituximab-Cyklofosfamid-Dexametason

Rituximab-Bendamustin 70

Rituximab-Bendamustin 90

Rituximab-Venetoklax

Ibrutinib: T Imbruvica

Venetoklax – Obinituzumab

Rituximab-Idelalisib