Demens

Definition

Demens orsakas av förvärvade och bestående skador i hjärnan och kan yttra sig på olika sätt beroende på vilka delar som drabbas och vilken typ av demenssjukdom man har. Vanligen försämras minnet och förmågan att planera och genomföra vardagliga sysslor. Språk, tidsuppfattning och orienteringsförmåga är andra så kallade kognitiva funktioner som påverkas negativt. Även oro, nedstämdhet och beteendeförändringar kan tillhöra sjukdomsbilden. Sammantaget leder symptomen till att personen har svårt att klara sin tillvaro utan stöd från omgivningen.

Problemen ska ha varat under minst sex månader och inte kunna förklaras av annan åtgärdbar orsak. Dock finns det sjukdomar som i sig kan leda till demenssjukdom. Exempel på detta är Parkinson, stroke, alkoholmissbruk och B-vitaminbrist.

Demens är inte en del av ett naturligt åldrande även om majoriteten av demenssjukdomar är åldersrelaterade.

I Sverige beräknas enligt Socialstyrelsen 160 000 personer ha en demenssjukdom. Varje år insjuknar ca 20 000–25 000 personer. Prognosen för år 2030: 180 000–190 000. År 2050:  250 000. (Siffrorna för 2030 och 2050 är baserade på dagens befolkningsprognoser.) Ca 60 % av de med demenssjukdom bor i egen bostad och ca 40 % bor på demensboende eller annat äldreboende.

Det finns ett stort antal olika varianter av demenssjukdomar. I det här avsnittet berör vi de vanligaste diagnoserna.

1. Alzheimers
2. Vaskulär demens
   
3. Blanddemens
4. Fronto-temporal demens (även kallad frontallobsdemens).
5. Lewy-Body demens.

Alzheimers sjukdom

F00.0 Demens vid Alzheimers sjukdom med tidig debut

G300 Alzheimers sjukdom med tidig debut

F00.1 Demens vid Alzheimers sjukdom med sen debut.

G301 Alzheimers sjukdom med sen debut

Alzheimers sjukdom är den vanligaste av alla demenssjukdomar och står för 60-70% av fallen. Sjukdomen gör att hjärnceller gradvis förtvinar och dör. Eftersom hippocampus drabbas föreligger alltid närminnesstörning. Orsaken till sjukdomen är ännu inte klarlagd men forskning pågår. Man vet att det bildas onormala proteiner, sk amyloida plack, i hjärncellerna. Dessa plack består av långa trådar av beta-amyloid, som kallas för neurofibriller. Tau protein och Fosfo-tau är också involverade i patologin.

Symptomen kommer ofta smygande och efterhand försämras även kroppsliga funktioner. Idag finns symptomlindrande läkemedel men inget botemedel mot Alzheimers sjukdom.

Riskfaktorer

Bland de viktigaste riskfaktorerna är hög ålder, högt blodtryck, ärftlighet (framför allt vid tidig debut) och Downs syndrom. Alzheimers sjukdom har associerats med depression, dåligt socialt nätverk och psykiska trauman under livet. Låg utbildning tycks öka risken. Upprepade skalltrauman, hos ex. vis boxare, har förts fram som riskfaktor.

Symtom

Symtombilden är smygande och progredierande.

• Minnesstörning avseende närminnet. Äldre minnen drabbas ofta först i senare skede av sjukdomen.
• Desorientering i rum, tid, plats och situation, exempelvis hittar inte tillbaka hem och hittar inte i nya miljöer.
• Språksvårigheter. Patienten tappar förståelse och förmågan att läsa, skriva och återberätta det som lästes, hördes eller sågs exempelvis på TV. Person ursprungligen från annat land kan tappa sist inlärda språk, vanligen svenska.
• Symtomen kan debutera i form av depression, misstänksamhet, irritation, obefogade anklagelser mot de närmaste (om t.ex. stöld).
• Aggression (mindre vanligt initialt) ses framför allt när patienten sviktar i dagliga aktiviteter och sociala sammanhang, eller inte kan göra sig förstådd.
• Socialt undvikande beteende.
• Sänkt förmåga att planera och utföra ett visst arbete/uppgift.
• Sänkt problemlösningsförmåga.
• Svårigheter att sköta sin ADL. Till en början instrumentell ADL (som att handla och laga mat, betala räkningar) och därefter personlig ADL (hygien, på- och avklädning, matintag.)
• Förvirring och delirium förkommer men i olika grad.
• I framskridet skede påverkas talet, mobilitet, sväljningsförmåga.
• På DT eller MR ses atrofier p.g.a. förlorade nervceller, mest patognomt är MTA, Medial temporallobsatrofi. Hippocampus drabbas, vilken är ansvarig för bl.a. inlagring av nya minnen och lokalsinne.

Vaskulär demens

F01.9 vaskulär demens ospecificerad.

Vaskulär demens står för ca 20% av demenssjukdomarna i Sverige och utgår, som namnet antyder, från skador på blodkärlen. Dessa patienter har en hjärt-kärlsjuklighet som har fortgått långt innan demenssymtomen debuterar. Mikro- och makrovaskulära skador kan ses på MR-hjärna eller datortomografi. De ses som degenerativa vitsubstansförändringar, lakunära infarkter och gamla infarktrester. Vid vaskulär demens skadas också blod-hjärnbarriären.

Symtombilden utvecklas etappvis och vanliga symptom är nedsatt initiativförmåga, svårigheter att planera och genomföra saker, personlighetsförändringar och gångsvårigheter. Symtomen speglar det skadade hjärnområdet, men vid uttalade vaskulära förändringar ser man en blandad symtombild som kan försvåra diagnostiken. Förvirring och/eller delirium förekommer både akut och kroniskt. Tillståndet kan också vara stabilt under en längre period vilket är ovanligare vid Alzheimers.

Riskfaktorer

Som vid hjärt-kärlsjukdomar är riskfaktorerna rökning, högt blodtryck, höga blodfetter, diabetes, fetma m.m. Även stillasittande, kronisk stress och sömnrubbningar bidrar till sjuklighet. Vaskulär demens kan debutera efter stroke. Det finns inga läkemedel som kan dämpa symptomen vid vaskulär demens. Behandlingen handlar istället om förebygga ytterligare skador i blodkärlen genom behandling av riskfaktorerna ovan.

Blanddemens

F00.2 Demens vid Alzheimers sjukdom, atypisk eller blandad typ.

G308 Annan specificerad form av Alzheimers sjukdom

Blanddemens är vanligt, man ser en mixad symtombild av Alzheimers sjukdom och vaskulär demens. Symtomen kan komma både smygande/gradvis som vid Alzheimer och etappvis/mer plötsliga försämringar som vid vaskulär demens. Patienterna har en hjärt-kärlsjuklighet i botten och kan således debutera som vid vaskulär demens och utveckla Alzheimers sjukdom. Röntgen av hjärnan uppvisar ofta såväl atrofier som vaskulära skador.

Fronto- temporallobsdemens

F02.0 Demens vid Picks sjukdom

G310 Lokaliserad hjärnatrofi

Som namnet anger så drabbas hjärnan frontotemporalt, en ovanlig form av demenssjukdom. Vad som utlöser sjukdomen och orsakar nervcellernas undergång är inte känt. Det finns en viss ärftlig störning som kan kopplas till sjukdomen.

I pannloben sitter de kognitiva/sociala funktionerna och en stor del av personligheten. Sjukdomen drabbar höger eller vänster sida av hjärnan. Det kan också drabba hjärnan bilateralt och då kallas det Pannlobsdemens. I Sverige lever i dag uppskattningsvis 7500 personer med fronto-temporallobsdemens. I det typiska fallet debuterar sjukdomen tidigt, tom före 50-årsåldern och de allra flesta är under 65 år vid diagnos och således mitt uppe i sin yrkesaktiva karriär.

Till skillnad från övriga demenssjukdomar påverkas inte minnesfunktionerna i början. I stället är det personligheten som förändras. Patienten blir mindre intresserad av sin omgivning, mer egocentrisk och brister i sitt omdöme. Tar risker till exempelvis vid bilkörning. Personlighets- och beteendeförändring noteras. Hämningsbortfall och gränslöshet är vanligt.

Språket och ordvalen försämras på ett sätt som får omgivningen att reagera. Ses en emotionell avflackning. P.g.a. de skiftande symtomen kan det ta flera år innan rätt diagnos ställs. Patienten i fråga har sällan sjukdomsinsikt. Det är nästan alltid anhöriga och/eller arbetsgivare som initierar kontakten med sjukvård eller företagshälsovård. Vid radiologisk avbildning ses specifik regional atrofi

Lewy body-demens

G31.8A Degenerativa förändringar vid Lewy body-demens

Lewy body-demens är och har varit underdiagnostiserad. Sannolikt står den för 10-15% av fallen. Vid Lewy body-demens ses förändringar i form av proteiner (Lewy-kroppar) i nervcellerna. Lewy-kropparna är dödliga för nervcellerna. Samma förändringar finns också vid Parkinsons sjukdom. Vid Lewy body-demens förekommer de generellt medan de vid Parkinsons sjukdom sitter i hjärnstammen.

Det finns en viss samsjuklighet mellan Parkinsons sjukdom och Lewy body-demens. Forskning har visat vid obduktion att uppemot en fjärdedel av de som har diagnostiserats med demens av Alzheimer typ även har Lewy bodies i sina nervceller. En helt säker diagnos kan fås enbart vid obduktion. Diagnostiken är inte helt lätt i början men med en exkluderande diagnostikmetod och rätt symtomtolkning kan man ställa diagnosen med hög sannolikhet under patientens livstid.

Minnet kan vara bevarat initialt. I det klassiska fallet debuterar sjukdomen åratal före diagnos genom störd REM-sömn då patienten lever ut sina mardrömmar genom tex slag, sparkar, rop. Senare symtom brukar vara synhallucinationer som karaktäriseras av att patienten ofta är medveten om dem. Problem med rumsuppfattningen ses. Ett annat huvudsymptom vid Lewy body-demens är parkinsonism som debuterar ungefär samtidigt som de kognitiva symtomen. Symtom som vid depression med fluktuerande vakenhet och uppmärksamhet samt dagtrötthet förekommer. Autonom dysfunktion inklusive blodtrycksfall är vanligt.

Även Parkinsons sjukdom kan leda till demens. Skillnaden mellan Lewy body-demens och Parkinsondemens är enbart när de motoriska symptomen uppträder i förhållande till de kognitiva. Vid Lewy body-demens visar sig motoriska symptom ungefär samtidigt som de kognitiva (problem med uppmärksamhet, rumsuppfattning etc.). Parkinsondemens utvecklas efter att patienten fått sin Parkinsondiagnos.

Patienterna försämras avsevärt vid behandling med neuroleptika (Haldol och Risperidon) och därför är detta kontraindicerat. Det finns inget botemedel mot sjukdomen. Demenssymptom och synhallucinationer kan svara bra på behandling med alzheimerläkemedlen kolinesterashämmare och memantin.

Låga doser av L-dopa – läkemedel vid Parkinsons sjukdom – kan användas om de motoriska symptomen blir alltför besvärande. M.t.p. risk för blodtrycksfall ska ev. blodtrycksläkemedel ses över.

Differentialdiagnoser till demenssjukdom

• Normalt åldrande
• Depression
• Förvirring/konfusion
• Sekundära demenstillstånd så som:
• Normaltryckshydrocefalus
• Hjärntumör
• CNS-infektion
• Subduralhematom

Utredning demenssjukdom

I primärvården går det ofta bra att genom basal minnesutredning diagnostisera de tre vanligaste sjukdomarna Alzheimers sjukdom, vaskulär demens, och blanddemens. Oklara fall och unga patienter med demenssymtom ska hänvisas till närmaste minnesmottagning, det är viktigt att komma så nära korrekt demensdiagnos som möjligt. I en studie noteras en överanvändning av diagnosen Demens UNS, vilket bör undvikas inte minst m.t.p. att olika demensformer har olika symtom, progression och behandling.

Syftet med utredningen är också att:

• Exkludera behandlingsbara tillstånd.
• Eliminera, behandla eller lindra riskfaktorer.
• Säkerställa en trygg social miljö för patienten (som ska dokumenteras i en vårdplan).
• Parallellt med utredningsgång, identifiera såväl brister (ska kompenseras) som resurser (ska förstärkas) hos patienten och i närmiljön.

Utredning kan ta en del tid i anspråk. Denna innefattar blodprover, röntgen samt kognitiva tester. I vissa fall lumbalpunktion, EEG och EKG. Anhöriga har en viktig roll som uppgiftslämnare och stöd. Utöver en erfaren läkare och sjuksköterska behövs det också en funktionsbedömning i hemmiljö och utemiljö via paramedicinare samt en psykolog som framför allt vid mer oklara fall/gränsvärden har tillgång till förfinade kognitiva tester för diff-diagnostik. Den första funktionsbedömningen utgör också ett mätinstrument över tid. I vissa fall kan man modifiera eller begränsa utredningen för att snabbt få patienten vårdplanerad till demensboende om hemsituationen bedöms vara ohållbar. Minnesmottagningens läkare finns tillhands för konsultation. Dock är vanligen basal minnesutredning, dvs anamnes/status, anhöriganamnes, ADL-bedömning, kognitivt screeningtest, blodprover samt avbildning av hjärnan lämpligt.

• Anamnesen

Noggrann och fullständig anamnes från patienten samt nära och kära i patientens miljö.

• Fokus på symtomen, karaktär, duration, progression, följder för dagliga livet
• Social bakgrund och civilstånd. Utbildningsnivå. Rökning och alkohol. Tidigare och nuvarande aktiviteter i vardagen.
• Vapen och körkortsinnehav.
• Somatisk och psykiatrisk sjukhistoria.
• Indikationen på aktuella läkemedel, interaktioner, effekter och biverkningar.
• Familjens/anhörigas observationer, t.ex. ”Neurokognitiv symtomenkät” från doktor Ragnar Åstrand. Ladda ner den från Demenscentrum.se

Status

• Fullständigt status inklusive psykiatriskt status och neurologisk status. Finns parkinsonism? Tecken på NPH? Dyspraxi? Svårigheter med talet? Fokalneurologiska tecken? Autonom dysfunktion, svårigheter reglera blodtrycket?

Blodprover

Screena för eventuell anemi, diabetes, njursvikt, elektrolytrubbning; uteslut hyperkalcemi (Alb + S-Ca/joniserat Ca), B12- och folatbrist (homocystein) samt hypo-/hypertyreos (TSH, T4). SR – Inflammatoriskt påslag talande för systemsjukdom/malignitet? Finns misstanke om neuroborrelios, lues, HIV?

Kognitiva tester 

Man inleder ofta med ett kognitivt test, t.ex. MMSE, och läkaren avgör därefter om man ska gå vidare med utredning. Testet kan aldrig användas ensamt eller för att skilja mellan olika diagnoser utan pekar bara på en kognitiv och/eller organiskt nedsatt funktion.

-MMSE

-Klock-test (används tillsammans med något av de övriga)

-MoCa-test

-RUDAS-S test

Röntgen

DT eller MR undersökning av hjärnan. Utesluter behandlingsbara tillstånd såsom NPH, hjärntumör mm. Frågeställning:

Utredning enligt ”demensprotokoll”. Detta innefattar hippocampusatrofi, global atrofi, normaltryckshydrocefalus, vitsubstans/vaskulära förändringar inkl. tidigare CVL etc. Dessa förändringar graderas ofta genom Fazekas, MTA och GCA:

Tolkning av neuroradiologiskt svar

Fazekas – förändringar i vit substans Grad 0 Ingen eller enstaka punktformig förändring. Grad 1 Multipla punktformiga förändringar, ses i alla åldrar, vanligt om äldre än 65 år, litet antal saknar oftast klinisk betydelse. Grad 2 Begynnande sammanflytning (konfluens) av punktformiga förändringar. Patologiskt om yngre än 70 år. Grad 3 Patologiskt

MTA – medial temporallobsatrofi (Scheltens skala) MTA 0-1 Normalt. MTA 2 Patologiskt om yngre än 70 år. MTA 3 Patologiskt om yngre än 80 år. MTA 4 Patologiskt oavsett ålder

GCA – global kortikal atrofi GCA 0 Normalt, ej vidgning av sulci. GCA 1 Lätt vidgning av sulci. GCA 2 Volymförlust i gyri. GCA 3 Uttalad vidgning av sulci med uttalad volymförlust

Likvoranalys

Utförs oftast på minnesmottagningar vid fullständig minnesutredning, alternativt kan man remittera till en narkosavdelning på ett sjukhus.

Likvorfynd ska värderas tillsammans med övrig testning och klinisk information.

• Celler (infektion?)
• Albuminkvot (barriärskada?)
• Immunoglobuliner (intratekal produktion?)
• Total-Tau förhöjt vid degenerativ sjukdom och vid akut hjärnischemi. Hög sensitivitet för AD, men förhöjda värden ses även vid andra sjukdomar med kraftig degeneration (t ex akut stroke, Creutzfeldt-Jacobs sjukdom).
• Fosforylerat-tau: Förhöjd vid Alzheimers sjukdom, inte vid ischemiska processer i hjärnan.
• Beta-amyloid (Abeta) och kvoten Abeta 42/40: sänkt vid AD, men specificiteten ej klarlagd. Sänkta nivåer ses också hos kognitivt helt friska personer över 80 år. Sänkt beta-amyloid tillsammans med förhöjt total-Tau eller fosfo-tau talar starkt för Alzheimers sjukdom.

EEG

• Utförs vid misstanke om epilepsi.
• Kan vara normalt i tidigt skede av Alzheimers sjukdom. Långsamma aktiviteter ses oftast i ett senare skede av Alzheimers sjukdom.
• Kan vara normalt i tidiga skeden av fronto-temporal demens.

EKG

• Utesluter hjärtrubbningar och AV block. Viktigt inför ev. insättning av bromsmedicinen Acetylcolinesterashämmare.

Behandling

Forskning pågår men i dagsläget finns det inget botemedel mot demenssjukdomar. Det finns däremot mediciner och behandlingsåtgärder som kan bromsa sjukdomen.

Tidig diagnostik förbättrar livskvaliteten och prognosen.

Behandlingsåtgärder som kan tillämpas vid demenssjukdomar:

• Livsstilsförändring.
• Behandling av riskfaktorer för hjärt-kärlsjuklighet
• Främja den funktion och de aktiviteter som patienten har kvar och klarar genom individanpassade aktiviteter. Särskilt anpassad dagverksamhet finns i de flesta kommuner.
• Involvera patientens anhöriga vilket bidrar till trygghet genom exempelvis att man håller fast vid tidigare traditioner, umgänge och rutiner i familjen och involverar patienten.
• Information till anhöriga och teamet kring patienten, detta bidrar till tryggheten i patientens miljö. Patienten ska få individuellt anpassad information.
• Observera att miljöbyte för dementa patienter (framför allt i mer framskriden fas) ska undvikas så mycket som möjligt. Stor risk för kognitiv försämring, depression och BPSD symtom.

 Läkemedel

Acetylkolinesterashämmare

Indikation

Symtomatisk behandling av mild till måttligt svår demens av Alzheimertyp.

Läkemedlet minskar nedbrytningen av transmittorsubstansen acetylkolin. I kliniska prövningar har Acetylkolinesterashämmare visat effekter utöver placebo på såväl kognitiv funktion som global funktion. Behandlingseffekten som regel måttlig, men kan påverka funktionen så att för patienten viktiga förmågor förbättras och/eller bibehålls över lite längre tid. Vanligaste biverkningarna är illamående och kräkningar. Ta EKG innan.

• Donepezil (Aricept, Donepezil). Doseras en gång per dag. Startdos: 5 mg x 1. Rekommenderad underhållsdos är10 mg x 1 tillsvidare.
• Rivastigmin (Exelon, Rivastigmin). Startdos: 1,5 mg x 2 i 2-4 veckor. Dosering därefter är individuell och mål dos för Exelon är 6-12 mg/dygn. Dosökning sker med 4 veckors intervall. Rivastigmin finns även som plåster. Startdos 4.6 mg/24 timmar i en månad, därefter 9.5 mg/24 timmar om den första dosen tolereras väl.
• Galantamin (Reminyl, Galantamin)
  Depotkapslar doseras en gång per dag. Startdos: 8 mg x 1 (vecka 1-4). Rekommenderad underhållsdos: 16 mg x 1 (från vecka 5). Doshöjning till 24 mg x 1, kan vara aktuell senare i förloppet.

Glutamatantagonister

Indikation: Symtomatisk behandling av måttlig till svår demens av Alzheimertyp.

Passar för patienter som redan står på en adekvat dos av Acetylkolinesterashämmare men försämrats. Kan väljas som tillägg eller byte till. Används även mot BPSD.

Memantin är en partiell glutamatantagonist, vars exakta verkningsmekanism inte är klarlagd. Sannolikt blockerar memantin postsynaptiska glutamaterga NMDA-receptorer, vilka därigenom ”skyddas” från exponering av glutamat från degenererade neuron. Därigenom minskar undergången av postsynaptiska neuron. Memantin har effekt på globala och kognitiva funktioner vid svår demens. Detta beskrivs också i SBU-rapporten om demens, men bedöms ha en lägre evidensgradering beroende på ett färre antal studier som ligger till grund för bedömningen. Preparatet tolereras väl, få biverkningar. I praktiken noteras även minskning av oro och BPSD symtom och sätts därför inte helt sällan in på denna indikation i ett senare skede av sjukdomen

• Memantin (Ebixa)
  Doseras en gång per dag och helst på kvällen. Startpaket 1 x 1 i fyra veckor (successiv dosökning från 5 till 20 mg, se FASS). Underhållsdos: 20 mg, 1 x 1. Vid ev. biverkningar återgå till närmast lägre dos.

Vårdnivå

Genom insatser från kommunen och stöd från engagerade anhöriga och primärvård har de flesta med demenssjukdom möjlighet att bo kvar hemma under många år. Om dessa insatser inte längre räcker till bör biståndsbedömaren i kommundelen kontaktas för att diskutera annat boende, gärna med demensinriktning, med tillgång till vård och omsorg dygnet runt.

Fördjupning

Demensförbundet

Socialstyrelsen – vård och omsorg vid demenssjukdom

Demenscentrum – demenssjukdomarnas samhällskostnader

Hjärt-lungfonden – Riskfaktorer

Alzheimersverige – ny röntgenteknik

Patientinformation: Svenskt demenscentrum. Nationellt kompetenscentrum för demens,  www.demenscentrum.se

Aktuella Mediciner

Kolinesterashämmare

Donepezil: T Aricept. T Donepezil.

Galantamin: Depotkapsel Galantamin. Depotkapsel Reminyl.

Rivastigmin: K/Oral lösning/24-timmarsplåster Exelon. K Rivastigmin.

Glutamatantagonister (NMDA-antagonister)

Memantinhydroklorid: T Ebixa. T Memantin.