Interstitiella lungsjukdomar, lungfibros
Definition
Interstitiella lungsjukdomar (ILD) är ett samlingsnamn för en mängd olika sjukdomar som kännetecknas av inflammation och fibros i lungparenkymet.
Orsaker
En del interstitiella lungsjukdomar har känd etiologi som till exempel hypersensitivitetspneumonit (allergisk alveolit), patogener (bakterier, svamp), autoimmuna diagnoser (RA, sklerodermi, myosit, SLE med flera) och sarkoidos.
Övriga har okänd etiologi och faller då under benämningen idiopatisk interstitiell pneumoni (IIP). IIP i sin tur kan indelas i ytterligare undergrupper baserat på histopatologi och radiologi. Idiopatisk lungfibros (IPF) är den vanligaste idiopatiska interstitiella pneumonin. Non-specific interstitial pneumonitis (NSIP) är den andra vanligaste och förekommer i två former.
Som ovan nämns är orsaker till lungfibros vitt varierande beroende på associerade diagnoser. Etiologin till idiopatisk lungfibros är okänd men faktorer såsom rökning, vissa miljöfaktorer (såväl organiskt som oorganiskt damm), gastroesofagal reflux och ärftlighet har i epidemiologiska studier lyfts fram men orsakssambanden är dock ej fastlagda.
Symtom
Oklar dyspné, en restriktiv spirometri, lågt SaO2, långvarig hosta och senrespiratoriska rassel, infiltrat på lungröntgen förenade med fibros bör leda tanken till interstitiell lungsjukdom. Initiala symtom på idiopatisk lungfibros (IPF) är andfåddhet och torrhosta. Ibland associerad allmän sjukdomskänsla med trötthet, viktnedgång. Symtomen utvecklas gradvis och hostan kan vara intermittent och svårbehandlad. Debut oftast efter 50 års ålder. Feber är ovanligt.
Status IPF
Torra seninspiratoriska rassel vid lungauskultation. I senare stadier cyanos (hypoxi), tecken till högerkammarsvikt och pulmonell hypertension. Trumpinnefingrar kan ses hos en del patienter.
Differentialdiagnoser
Hypersensitivitetspneumonit (tidigare kallat allergisk alveolit), pneumokonioser (asbestos, silikos), infektioner, sarkoidos, SLE, systemisk skleros, RA, läkemedelsorsakad lungfibros, granulomatös polyangiit.
Utredning
Riktad anamnes kring tobaksanvändning, yrke- och miljöexponering, symtom förenligt med systemsjukdom/känd systemsjukdom, läkemedelsbehandlingar, hereditet, infektionsrisk (immunkompetens). Detta främst för att utesluta andra orsaker till interstitiell lungsjukdom.
Provtagning utifrån misstankar om aktuella differentialdiagnoser. Vid IPF finns inga rutinprover till hjälp. CRP, LPK och LD kan vara segrat men är ospecifikt.
Spirometri med bild som vid restriktiv lungfunktionsnedsättning, minskade lungvolymer och sänkt diffusionskapacitet.
Lungröntgen kan visa basala och retikulära förändringarna men kan också vara helt normal vilket således inte utesluter interstitiell lungsjukdom.
Ekokardiografi kan visa bild som vid pulmonell hypertension och högerkammarbelastning.
Vid misstanke om lungfibros remiss till lungspecialist för vidare utredning och fortsatt handläggning. Diagnosen idiopatisk lungfibros ställs efter uppfyllda kriterier av bild vid HRCT (så kallad UIP-mönster) enbart eller vid osäkerhet tillägg av lungbiopsisvar.
Behandling
Det är önskvärt att patienterna utreds och behandlas av lungmedicinsk specialist. Behandlingar som finns idag vid idiopatisk lungfibros är endera symtomlindrande eller har som syfte att minska förlust av lungfunktion, således ej botande.
Lungtransplantation är överlägsen medicinsk behandling avseende överlevnad. Man bör tidigt ta ställning och utreda inför eventuell lungtransplantation.
Antifibrotiska läkemedel såsom Nintedanib (Ofev) och Pirfenidon (Esbriet) kan bromsa bildandet av ärrvävnad eller fibros i lungorna. Nintedanib har sedan 2020 breddat sin indikation att även innehålla interstitiell lungsjukdom vid andra former av progressiv lungfibros såsom hypersensitivitetspneumonit, Reumatoid artrit (RA–ILD) och systemisk skleros ( SSc-ILD). Båda läkemedlen har kända biverkningar och patienterna har behov av att följas upp kontinuerligt.
Insättning av protonpumphämmare till patienter med gastroesofagal reflux har positiv effekt. Långtids syrgasbehandling (LTOT) rekommenderas trots avsaknad av evidens till patienter med klinisk signifikant hypoxi i vila. Patienter bör erbjudas lungrehabilitering, influensavaccinering samt pneumokockvaccinering.
Akuta exacerbationer med ökad dyspné och nytillkomna lunginfiltrat utan påvisbar utlösande orsak (lungemboli, pneumoni, dekompenserad hjärtsvikt) behandlas med kortikosteroider, T. Prednisolon 0.5-1 mg/kg kroppsvikt (dock finns det inga randomiserade studier som stöd). I praktiken i första hand utredning och uteslutande av infektion, hjärtsvikt, pneumothorax eller lungemboli som orsak till patientens försämring. Om positiva fynd behandling av dessa.
Vårdnivå
Lungmedicinsk specialist.
Fördjupning
Svensk lungmedicinsk förening, Vårdprogram för idiopatisk lungfibros 2019
European Respiratory Society, Interstitial lung diseases
Patientinformation
Aktuella Mediciner
Nintedanib: K. Ofev.
Pirfenidon: T. Esbriet.
Skräddarsytt nyhetsbrev 
Säker och snabb ingång till medlemssidorna 