Blåsdermatoser: Pemfigus
Bakgrund
Autoimmun, intraepidermal blåsdermatos.
Orsak
Okänd. Sjukdomsframkallande antikroppar mot intercellulärsubstans. Paraneoplastisk variant förekommer.
Symtom
Mycket ovanlig blåsdermatos. Drabbar unga och medelålders. Debuterar ofta i munslemhinna, följt av blåsbildningar och hudavlossning på normal eller lätt rodnad hud. Blåsorna brister lätt och blottar fuktig, röd yta som ibland genomgår snabb epitelisering och efterlämnar rödbrun fläck. Ibland tillkommer hemorragiskt inslag. I slemhinnorna övergår blåsorna ofta snabbt till erosioner. Sällan klåda. Dålig prognos om obehandlad.
Utredning
Hudbiopsi för PAD och IF-biopsi. Visar IgG-antikroppar mot epidermis. Påvisande av cirkulerande antikroppar i serum .
Differentialdiagnoser
Läkemedelsreaktioner. Bullös impetigo (framför allt barn). Övriga blåsdermatoser. I munnen afte, herpes.
Behandling
Specialistfall. Remitteras till hudklinik. Vanligen höga steroiddoser peroralt samt andra immunosuppressiva.