Gallvägscancer, cancer i gallblåsa och gallgångar

Definition

Gallvägscancer är ett samlingsnamn för cancer i gallblåsan, samt cancer i intrahepatiska eller perihilära gallgångar. Distal gallgångscancer – d.v.s. från cysticus inmynning och distalt därom – räknas till och behandlas som pankreascancer och periampullär cancer.

Det är en ovanlig cancerform, med stor variation i incidens mellan olika länder.
I Sverige står gallvägscancer för 0,6% av alla nya cancerfall årligen. Av de drabbade är 95% av patienterna över 50 år och de flesta av kvinnligt kön.

Då symtomen ofta kommer sent i sjukdomsförloppet, är sjukdomen sällan botbar med en total 5-årsöverlevnad under 10%.

Orsak

Riskfaktorer

För både intrahepatisk och perihilär gallgångscancer: Levercirrhos, primär skleroserande kolangit (PSC), koledochuscysta, leverbandmask, toxiner.
Riskfaktorer: IBD, kolangit, koledochussten, biliär-enterisk anastomos (efter kirurgi), genetisk polymorfism, Carolis sjukdom (cystor på intrahepatisk gallvägar), diabetes, samt livsstilsfaktorer som övervikt, rökning och alkohol.  

Intrahepatisk gallgångscancer: Hepatit C, Hepatit B, hepatisk schistosomiasis, hepatolitiasis (intrahepatisk gallsten).

Perihilär gallgångscancer: Förekomst av gallsten, avvikande pancreatico-biliary maljunction (s.k. PBM, där pankreasgången och gallgången går ihop utanför duodenum) med gallvägsdilatation.

Gallblåsecancer: Förekomst av gallsten, kronisk kolecystit. Gallblåsepolyper kan malignifiera och följs enligt surveillance-program. Vid storlek ≥10 mm rekommenderas kolecystektomi.

Symtom

Allmänna symtom: Symtomen på gallvägscancer är ofta ospecifika till en början – såsom buksmärta, illamående eller nedsatt aptit, viktnedgång, feber samt sjukdomskänsla.

Intrahepatisk gallgångscancer: Vanligt med buksmärta, sjukdomskänsla, feber och viktnedgång. Ikterus i senare stadier av sjukdomen.

Perihilär gallgångscancer: Debuterar ofta med tyst ikterus p.g.a. obstruktion i gallvägarna. Klåda kan vara det allra första symtomet, liksom mörk urin eller ljus avföring. Feber kan vara tecken på kolangit, som ska behandlas skyndsamt med antibiotika.

Gallblåsecancer: Debuterar ofta med kolecystit-symtom (buksmärta, illamående, kräkning), där diagnos fås efter kolecystektomin.
Övriga symtom: matleda, viktnedång, samt i senare stadium ascites och palpabel resistens i övre delen av buken.
Ovanliga symtom: Gastrointestinal blödning, duodenal obstruktion.

Utredning

Enligt Standardiserat Vårdförlopp (SVF) för cancer i gallblåsa samt perihilär gallgångscancer:

Symtom och åtgärder vid misstanke om gallvägscancer:

• Ikterus eller gallstas – UL lever/gallvägar/pankreas inom 24 h. Överväg remiss till akutmottagning.
• Palpabel knöl i övre delen av buken – blodprover (inkl leverstatus) + DT eller MR buk.
• Smärta i övre delen av buk eller rygg + ofrivillig viktnedgång – gastroskopi. Vid tillkomst av nydebuterad diabetes: DT eller MR buk.
• Vid inkonklusivt UL och kvarvarande symtom: DT eller MR buk.

Vid stark misstanke om malignitet kan utredningstiden förkortas ytterligare genom att beställa fyrfas-DT eller MR buk.

Välgrundad misstanke – kriterier för utredningsstart enligt SVF:

Ett eller flera av följande:

• Bilddiagnostiskt eller endoskopiskt fynd som talar för cancer i gallblåsa eller perihilär gallgång
• Gallstas utan känd gallsten-, lever- eller pankreassjukdom
• Cyto- eller histopatologiskt fynd som talar för gallvägscancer
• Misstanke om gallvägscancer vid bukoperation

Utredning enligt SVF:

• Fyrfas DT lever eller MR lever med i.v. kontrast
• Vid perihilär tumör: MR/MRCP (Magnetic Resonance Cholangiopancreatography)
• Multidisciplinär konferens (MDK) för behandlingsrekommendation
• Efter MDK kan vidare utredning bli aktuell med t.ex. borstcytologi, kolangioskopi.

Klassifikation av tumörer

Gallvägscancer består till ca 90% av adenokarcinom.

Intrahepatisk gallgångscancer:  
Tumörerna klassificeras enligt TNM-systemet, men det finns ingen stadieindelning som idag kan förutsäga prognos eller exakt behandling. Lymfkörtelstatus har ett prognostiskt värde som komplement till TNM.

Perihilär gallgångscancer: Klassificeras enligt Bismuth-Corlett (I-IV) efter läge och utsträckning i gallträdet. Ett annat namn på perihilära gallgångstumörer är Klatskintumörer (efter den amerikanske läkaren Gerald Klatskin, 1910-1986).

Gallblåsecancer: För gallblåsecancer är stadium TNM-klassificeringen väl korrelerad till prognos och överlevnad. (Se Nationellt vårdprogram nedan för detaljer).

Behandling

Kurativt syftande behandling

Intrahepatisk och perihilär gallgångscancer: Kurativt syftande behandling med kirurgi kan erbjudas patienter med en tumör som är tekniskt resektabel, samtidigt som mängden kvarvarande levervävnad måste vara tillräcklig.

Pre-operativ tillväxt av levern: Inför operation behöver man ofta använda sig av portavens-embolisering (PVE) för ökad tillväxt av den framtida kvarvarande levern.

Levertransplantation – kan övervägas som behandlingsalternativ i utvalda fall vid perihilär gallgångscancer som är icke-resektabel.

Gallblåsecancer: Kurativ behandling består av kirurgi. I tidigt stadium (Tis eller T1a) är kolecystektomi tillräckligt, i senare stadier behövs även en resektion av leversegment 4b och 5.

Adjuvant behandling

Onkologisk behandling efter kirurgi bör övervägas vid lymfkörtelmetastasering, eller där radikalitet vid kirurgin ej är säkerställd.

Palliativ behandling

Cytostatika erbjuds till patienter i palliativt skede av sjukdomen och kan förlänga överlevnaden, samt ge lindring av symtom. Som komplement kan strålbehandling ges för att lindra lokal smärta.

Ikterus: Vid ikterus behöver gallvägarna avlastas med ERCP eller PTC (förstahandsmetod vid perihilär cancer) innan cystostatikabehandling påbörjas. Ibland utförs avlastning även pre-operativt, t.ex. vid kolangit.

Fördjupning

Nationellt Vårdprogram

Patientinformation – 1177

Aktuella mediciner

Gemcitabin

Capecitabin

Oxaliplatin

Cisplatin

Fluoropyrimidin