Bells pares, perifer facialispares

Definition

Perifer pares av facialisnerven, oftast ensidig. Bells pares = perifer facialispares av okänd orsak.

Orsaker

Idiopatisk form vanligast (= Bells pares). Ofta föregånget av virusinfektion. Borreliainfektion med neuroborrelios (se kapitlet Infektion) hos cirka 10 procent av vuxna och cirka 50 procent av barnen med perifer facialispares. Andra orsaker till perifer facialispares är herpes simplexvirus, herpes zostervirus -zoster oticus (Ramsay-Hunts syndrom), otit, autoimmun reaktion, trauma, cholesteatom, ponsvinkeltumör, parotistumör, postoperativt, sarkoidos, Guillain-Barré, trauma/skallbasfraktur. Ökad risk vid reumatisk sjukdom, hypertoni, diabetes eller under graviditet (framför allt sista trimestern och den första postpartumveckan, kan orsakas av graviditetsrelaterad vätskeretention som leder till komprimering av nerven, perineuralt ödem eller hyperkoagulabilitet under graviditet).

Symtom

Plötsligt insättande nedsatt/upphävd mimik i hela ansiktshalvan. Inte ovanligt med ÖLI – öronvärk retroaurikulärt och lockkänsla i samband med symtomdebut. Beroende på nivå av lesionen kan också bullerkänslighet, minskat tårflöde, salivation och smaknedsättning förekomma. Första dagarna kan lätt nedsatt känsel i trigeminusinnerverat område på samma sida uppträda. Symtombilden utvecklas som regel inom två dygn. Vid långsamt progredierande symtom – tänk på tumör.

Status

Oförmåga att rynka pannan, defekt ögonslutning, hängande ögonbryn eller mungipa, utslätad nasolabialfåra. Paresen kan vara partiell eller total. Gradera graden av pares för att kunna jämföra vid återbesök (ta hjälp av Sunnybrook; http://sunnybrook.ca/uploads/FacialGradingSystem.pdf eller House-Backmanskalorna). Eventuellt herpesblåsor.

Differentialdiagnoser

Centralt utlöst facialispares (kan rynka pannan på båda sidor – dubbelinnervation). Kan vara orsakat av stroke (akut insatt = inläggningsfall), tumör, debutsymtom vid MS, trauma med mera Utredningsfall.

Utredning

Neurologstatus: Om patienten kan rynka pannan måste central genes uteslutas (= remissfall). Anamnes på fästingbett eller erytem? Lumbalpunktion rekommenderas för att utesluta eller konfirmera diagnosen neuroborrelios. Serologi kan vara negativt vid insjuknandet och om positiv serologi vet man inte om det är p.g.a. aktuell infektion eller tidigare borreliasmitta. Misstänk alltid borrelia vid dubbelsidig pares (differentialdiagnos neurosarkoidos), vid radikulit och hos barn. Klinik/misstanke på Herpes? Eventuellt prover om tveksam klinik (PCR från saliv).

Organisk genes misstänks vid långsamt utvecklande symtom, bilateral pares liksom vid allmänsymtom (trötthet, feber med mera).

Om atypisk bild eller andra neurologiska bortfall akut remiss till ÖNH- eller neurologklinik för vidareutredning med MR.

Behandling

Om slutningsdefekt av ögat skydda detta med hjälp av ögonkammare (urglasförband köps på apoteket). Ett alternativ kan vara att tejpa igen ögat. Vid behov tårsubstitut (Viscotears/Oftagel) dagtid, ofärgad ögonsalva (Oculentum Simplex) ges till natten. Vid grav ögonpares eller misstanke på keratit – ta kontakt med ögonläkare.

Vid neuroborrelios ges till vuxna och barn från 12 års ålder doxycyklin 100 mg 1×2 i 14 dagar

Barn> 8 år doxycyklin 4mg/kg x 1 i 10 dagar. Barn under 8 år ges ceftriaxon, bör handläggas av barnläkare.

Gravida (sista två trimestrarna) ges ceftriaxon 2g x1 x14 dagar iv.

Vid Herpes Zoster ges behandling med aciklovir eller valaciklovir inom 72 timmar, ingen nytta om inte påvisad virusinfektion.

Vid Bells pares har oral steroid visat sig förbättra utläkningen (prednisolon 60 mg i 5 dagar – sedan nedtrappning med 10 mg/dygn; totalt 10 dagars behandling). Insätts inom 3 dygn eftersom paresen kan försämras första dagarna.

Återbesök efter 1 resp. 4 resp. 10 veckor (ca. 70–80 % återställda inom 2 månader).

Sämre prognos vid insjuknande över 60 års ålder, vid total pares, smärta eller vid brist på förbättring inom tre veckor. Mimisk träning och eventuell logopedkontakt om inte förbättring efter 4 veckor.

Recidiv förekommer men är ovanligt, remitteras till ÖNH.

Om inte någon regress efter 4 veckor skrivs remiss till ÖNH. Vid kvarstående symtom kan plastikkirurgi i sällsynta fall bli aktuellt.

Aktuella Mediciner

Antibiotika

Doxycyklin: T Doxyferm. Oral susp Vibranord.

Kloramfenikol: Ögondr./Ögonsalva Kloramfenikol.

Antivirala medel

Aciklovir: T Aciklovir.

Valaciklovir: T Valaciclovir. T Valtrex.

Steroid

Prednisolon: T Prednisolon.

Tårsubstitut

Ögongel Viscotears*. Ögongel Oftagel*. Ögonsalva Oculentum simplex APL*.
* = Receptfri.

Patientinformation: www.doktorn.com