Primär hyperparatyreoidism, PHPT

Definition

Primär överfunktion i bisköldkörtel.

Orsak

Patologiskt ökad insöndring av parathormon vilket leder till hyperkalcemi.

• Solitärt adenom (80-90% av fallen)
• Hyperplasi eller multipla adenom
• Hormonproducerande maligna tumörer i paratyreoidea förekommer, men är mycket ovanliga.

Symtom

Ofta asymtomatisk. Ofta upptäcks sjukdomen pga rutinmässig provtagning. De klassiska symtomen ”bones, stones, abdominal moans and psychic groans” (skelettsmärta, osteitis fibrosa cystica, njurstenssjukdom, neuromuskulära symtom, svaghet, trötthet, nedstämdhet) är numera ovanliga. Sjukdomen kan även orsaka hyperkalcemisk kris med svår allmänpåverkan pga uttalad hyperkalcemi. Association med hypertoni, vänsterkammarhypertrofi, hjärt-kärlsjukdom och ökad carotis intia-media-tjocklek har rapporterats. Dessutom har vissa studier visat högre förekomst av typ-2 diabetes eller nedsatt glukostolerans.

Klinik: Diagnosen fastställs genom kombinationen av förhöjt S-Ca eller Ca-jon samtidigt som PTH är förhöjt. Ofta är även S-fosfat lågt. Observera att ett PTH-värde inom referensintervallet, men nära övre gränsen är inadekvat vid hyperkalcemi, och talar för primär hyperparatyreoidism.

Differentialdiagnos

Hyperkalcemi med

• normalt eller lätt förhöjt PTH:
  • FHH (familjär hypokalciurisk hyperkalcemi) – låg utsöndring av Ca i urinen
  • Litiuminducerad hyperkalcemi
• lågt eller låg-normalt PTH: övriga orsaker till hyperkalcemi

Högt PTH med lågt eller låg-normalt kalcium:

• sekundär hyperparatyreoidism: (D-vitaminbrist, malabsorption, nedsatt njurfunktion)

Tertiär hyperparatyreoidism: Vissa patienter med terminal njursvikt och sekundär hyperpartyreoidism utvecklar kraftigt förhöjd PTH-nivå i kombination med hypercalcemi.

Utredning

S-PTH, joniserat S-Ca, S-Ca, S-albumin, S-Fosfat, S-Kreatinin, S-25-OH vitamin-D.

dU-Ca vid osäkerhet gentemot FHH.

Bentäthetsmätning.

Ultraljud eller CT av njurar utförs frikostigt, eftersom asymtomatisk njurstenssjukdom/nefrokalcinos är vanligt förekommande.

MEN-1-screening rekommenderas för personer under 40 års ålder med PHPT.

Behandling

Operation är enda etablerade behandlingen.

Indikationer för paratyreoidektomi:

• S-Ca ≥ 0,25 mmol/l över övre referensvärdesgränsen
• njurstenssjukdom
• osteoporos (T-score lägre än minus 2,5 SD)
• ålder <50 år
• nedsatt njurfunktion (eGFR <60 ml/min)
• symtomgivande sjukdom

Beroende på lokala traditioner skickas remiss till endokrinkirurg eller endokrinmedicinsk mottagning.

Patienter som inte uppfyller indikation för kirurgi ska rekommenderas långtidsuppföljning med kontroll av kalciumnivå och njurfunktion årligen samt bentäthetsmätning vartannat år.

Medicinsk behandling för patienter som inte opereras:

D-vitaminbrist behandlas med D-vitamintillskott utan kalcium.

Vid osteoporos kan bisfosfonater användas.

Kalcimimetika (cinacalcet) normaliserar kalciumnivån, men har i övrigt inte visat tydliga vinster vid PHPT. Kan prövas vid inoperabel PHPT med tydliga symtom eller svår hyperkalcemi.

Fördjupning

Nationellt vårdprogram för primär hyperparatyreoidism 

Aktuella mediciner

Alendronsyra: T Alendronat, T Fosastad, T Fosavance

Zoledronsyra: Inj Aclasta, Inj Zoledronic acid

Risedronsyra: T Risedronat

Cinakalcet: T Mimpara , T Cinacalcet