Binjurebarksinsufficiens, Morbus Addison

Definition

Bristande produktion av kortikosteroider i binjurebark.

Orsak

Vanligaste orsaken är autoimmun destruktion av binjurebarken. Andra orsaker är infektion (ex tuberkulos, HIV), cancer med metastasering till båda binjurarna, blödning eller infarkt i binjurarna, enzymdefekter och andra genetiska sjukdomar. Autoimmun Addisons sjukdom är ofta associerad med andra autoimmuna sjukdomar; exempelvis autoimmun tyreoideasjukdom, diabetes typ 1, vitiligo, alopeci.

Symtom

Tilltagande trötthet, viktnedgång, illamående, kräkningar, buksmärtor, diarré, muskel- och ledsmärtor. Yrsel, saltsug.

Akut Addison-kris: Allmänpåverkan med dehydrering, hypotension, chock (eventuellt utan proportion till bakomliggande orsak). Illamående, kräkningar, buksmärtor.

Status

Hyperpigmentering. Lågt blodtryck eller postural hypotension. Takykardi. Vitiligo förekommer hos 10–20% av personer med autoimmun binjurebarkssvikt. Lab: hyponatremi, hyperkalemi.

Differentialdiagnos

Sekundär binjurebarkssvikt (vanligen hypofysinsufficiens). Kortisolbrist sekundärt till tidigare farmakologisk behandling med kortison. Utmattningssyndrom. Malignitet. Gastroenterit.

Utredning

Opåverkad patient lämnar prov för S-kortisol en morgon kl 08 (inte senare). Vid S-kortisol> 350 nmol/L är kortisolbrist mycket osannolikt. Om lägre nivå kan Synacthen-test utföras (vanligen på medicinmottagning/endokrinmottagning) för att bekräfta eller utesluta diagnosen. S-kortisol >450 nmol/L vid Synachten-test utesluter kortisolbrist. Vid konstaterad hypokortisolism tas P-ACTH, vilket är högt vid primär binjurebarkssvikt och lågt/normalt vid hypofys/hypotalamussvikt. Om P-ACTH är högt kontrolleras 21-hydroxylas-antikroppar för att fastställa autoimmun genes. Om antikroppar saknas utförs CT-binjurar.

Observera: om patienten har pågående kortisonbehandling med Prednisolon 5 mg per dygn eller mer bör man i första hand misstänka andra orsaker till eventuella trötthetssymtom. Analyser av S-kortisol är i den situationen inte meningsfullt.

Behandling

Allmänpåverkad patient ska vid misstanke om binjurebarkssvikt omgående transporteras till sjukhus för behandling och utredning. NaCl-dropp om hypotension/takykardi. Vid lång transportväg kan inj Solu-Cortef 100 mg iv ges. I så fall viktigt att mottagande enhet informeras om vilken behandling som getts. På sjukhus ges NaCl-dropp och Solu-Cortef iv 100 mg x3. Prov för S-kortisol och P-ACTH bör tas innan Solu-Cortef ges (oavsett tid på dygnet), men diagnos kan ställas även senare om provet inte kan tas.

Underhållsbehandling: Hydrokortison 15–25 mg per dygn fördelat på tre doser (frukost, lunch, eftermiddag). Plenadren är ett alternativ. Florinef ca 0,05–0,1 mg per dag.

Vid feber eller annan akut sjukdom ökas dygnsdosen av hydrokortison 2–3 ggr.

Aktuella Mediciner

Hydrokortison: T Hydrokortison T Plenadren. Inj. Solu-cortef.

Mineralkortikoid: T Florinef.

Patientinformation: www.doktorn.com