Autoimmun hepatit

Definition

Kronisk leverinflammation med leverrelaterade autoantikroppar och hypergammaglobulinemi.

Orsak

Okänd, ofta associerad med andra autoimmuna sjukdomar. Utlösande faktorer kan vara infektion (troligen virus) eller läkemedel. Kvinna/man – 4:1, kan uppkomma i alla åldrar

Symtom

Trötthet, illamående, anorexi, klåda, smärtor under höger arcus, ledbesvär ffa småleder, ikterus, extrahepatiska hudmanifestationer såsom makulopapulära rodnader ffa ansikte, bål, överarmar, och psoriasis, vitiligo, urtikaria, akne och erythema nodosum.

Kan presenteras som vid en akut hepatit men kan också vara helt asymtomatisk. Peak ses vid 20-30 års åldern och 50-70 års åldern.

Status

Ikterus, förstorad lever och ev mjälte. 30 % av de som får diagnos har levercirros. Status på dekompenserad leversjukdom som t.ex. esofagusvaricer, encefalopati och ascites.

Differentialdiagnoser

Övriga hepatiter men framför allt läkemedelsutlöst hepatit, alkoholutlöst hepatit och virushepatiterna. Svårare att avgränsa mot övriga autoimmuna leversjukdomar som primär biliär cirros och primär biliär skleroserande kolangit = specialistfall.

Utredning

SR, CRP, blodstatus, TSH, T4, lipidstatus (vid NASH – non-alcoholic steatohepatitis), transaminaser, ALP, bilirubin, elfores, hepatitserologi, och antikroppar: ANA (antinukleära antikroppar) och SMA (glatt muskel antikroppar), ev. också LKM (liver-kidney microsome-AK). Någon av dessa antikroppar är påvisbara i 90 % av fallen. Förhöjt Ig-G. Leverbiopsi. AMA (antikroppar mot mitokondrier) oftast stegrat vid primär biliär kolangit (PBC). Vid misstanke om Wilsons sjukdom tas cerulopplasmin. Järnstatus för att utesluta hemokromatos.

• Diagnostik ALAT och ASAT 2-3 ggr normalvärdet.Ibland 10-20 gånger det övre referensområdet.
• Kvoten ASAT (eller ALAT)/ALP ofta <1:5 och i vissa fall <1:10
• Stegrade gammaglobuliner ffa IgG. IgA och IgM ofta normalt.
• Positiv ANA (antinukleära antikroppar) och/eller positiv SMA (glattmuskuelantikroppar). Pos hos 90% av patienterna.
• Kräver avsaknad av viral hepatit.
• Ingen eller minimal kolestas kliniskt, labmässigt eller histologiskt.
• Inga hållpunkter för läkemedelsutlöst hepatit, alkoholhepatit eller annan toxisk leverskada.

Bilddiagnostik är inte obligatoriskt. Leverbiopsi är inte nödvändigt men genomförs oftast bland annat för att bekräfta diagnos, eller utesluta annan orsak.

Behandling

Remiss medicinklinik. Asymtomatiska patienter med lätt transaminasstegring (<3 gånger normalvärdet), inaktiv cirros utan inflammatorisk aktivitet, svår cytopeni saknar indikation för behandling. Allvarligare fall t.ex. pat med aktiv inflammation på leverbiopsin, ALAT >10ggr, ASAT >5ggr och IgG >2ggr normalvärdet behandlas med prednisolon och/eller azatioprin (immunosupprimerande), kan vara livslångt. Behandlingsmålet är att normalisera transaminaserna. Ev. levertransplantation. Ny leverbiopsi kan genomföras vid tveksam effekt av behandlingen för att följa den histologiska utvecklingen.