Blåsdermatoser: Pemfigus
Definition
Autoimmun intraepidermal blåsdermatos.
Orsak
Okänd. Sjukdomsframkallande antikroppar mot intercellulärsubstans.
Symtom
Mycket ovanlig allvarlig blåsdermatos. Karakteriseras av brännskadeliknande hudavlossning med slemhinneengagemang, där det sistnämnda kan föregå hudengagemang. På normal eller lätt rodnad hud uppkommer plötsligt kraftigt fyllda blåsor med klart gulaktigt innehåll. Blåsorna oftast runda eller ovala. Kan bli flera cm stora ”hönsägg”. Utbreder sig ibland perifert, oregelbundet, serpiginöst. Brister lätt och blottar fuktig, röd yta som ibland genomgår snabb epitelisering och efterlämnar rödbrun fläck. Ibland tillkommer hemorragiskt inslag, djupgående infektioner. I slemhinnorna övergår blåsorna ofta snabbt till erosioner. Sällan klåda. Hög mortalitet hos äldre om obehandlad.
Utredning
IF-biopsi. Visar IgG-antikroppar mot epidermis. Detta kan även påvisas i serum i 90 % av fallen.
Differentialdiagnoser
Läkemedelsreaktioner. Bullös impetigo (framför allt barn). Övriga blåsdermatoser med okänd genes. I munnen afte, herpes.
Behandling
Specialistfall. Vanligen höga steroiddoser peroralt samt ev andra immunosuppressiva.
Skräddarsytt nyhetsbrev 
Säker och snabb ingång till medlemssidorna 