Definition

Två oprovocerade anfall till följd av abnorma, repetetiva, synkrona urladdningar i storhjärnans bark. Även efter ett oprovocerat anfall med hög risk förytterligare anfall kan definieras som epilepsi. Störst risk att insjukna är före ett års ålder eller över 65 års ålder. Diagnosen bör sättas av neurolog eller barnläkare/barnneurolog.

Orsaker

I det flesta fall oklar orsak (cirka 40 %). Cerebrovaskulär sjukdom, cerebral tumör, cerebral infektion, neurodegenerativ sjukdom, förvärvad skada, trauma. Hereditära faktorer. Indelning i strukturell, genetisk, infektiös, metabol eller immunologiskt orsakad epilepsi eller idiopatisk-okänd orsak. Kramptröskeln kan sänkas av t.ex. sömnbrist, hormonella faktorer (hos kvinnor premenstruellt samt graviditet), elektrolytrubbningar, hypoglykemi, infektioner – feber, oro, stress, hyperventilation, abstinens (efter bl.a. alkohol, bensodiazepiner), sänkt kramptröskel av läkemedel som tricykliska antidepressiva liksom tramadol, sistnämnda direkt olämpligt att förskriva till epileptiker. Ljud och ljusfenomen kan trigga anfall. Efter ett oprovocerat anfall är risken för nytt anfall 30-40 procent, efter två oprovocerade anfall 70 % risk att få fler.

Symtom/Status

I regel förkänningar (aura). Symtomatologin beroende på vilken form av EP-anfall; var i hjärnan anfallet startar och vilken spridning anfallet har. Mellan anfallen normalstatus. De flesta anfall upphör utan behandling inom ett par minuter. Ofta postiktal trötthet efter anfallet. Beroende på epilepsityp indelning enligt nedan.

1) Fokala anfall (tidigare benämnda partiella). Symtom beroende på vilken del av hjärnbarken som aktiveras.

I tidigare klassificering delades de fokala anfallen upp i enkla anfall respektive komplexa anfall beroende på medvetandegrad. I dag benämns dessa som fokala anfall med eller utan medvetandepåverkan och beskrivning hur anfallet yttrar sig. Vanligast är frontala respektive temporala anfall. Benämningarna används fortfarande parallellt så båda beskrivs nedan.

Temporallobsanfall. Föregås i regel av aurafas med allmän obehagskänsla och autonoma symtom som förändrad hjärt- och andningsfrekvens. Under anfallet medvetandesänkning och automatismer som smackningar, upprepning av ord eller stereotypa rörelser i t.ex. hand. Anfallen varar i någon minut och följs av postiktal trötthet och ofta huvudvärk.

Frontallobsanfall. Dessa har i regel kortare duration än temporallobsanfall, i regel med intakt medvetande och utan postiktal trötthet. Visar sig i regel i ryckningar eller tonisk låsning i extremitet under ett par minuter; ofta i arm – ibland följt av huvudvridning.

Tidigare benämningar:

Enkla partiella anfall med fokal början. Motoriska (som fokal kramp) eller sensoriska symtom (som lukt-, smak-, syn-, hörsel- eller känselstörning). Intakt medvetande.

Komplexa partiella anfall som ovan med grumlat medvetande och i regel automatismer som kan bestå av t.ex. ryckningar, gestikulerande eller ett upprepande av en fras. Ofta olika former av aurafenomen före anfall och en postiktal fas på ca. 10–15 minuter.

Partiella anfall kan generaliseras och övergå i ett generaliserat tonisk-kloniskt anfall (grand mal). Detta benämns idag Fokalt till bilateralt toniskt- kloniskt anfall.

2) Generaliserat toniskt-kloniskt anfall Symmetriskt engagemang av båda hemisfärer direkt vid anfallets början.

Absenser (tidigare petit mal): Kortvariga (i regel under 20 sek.), börjar och slutar plötsligt, personen är inte medveten, orörlig och stirrar rakt framåt. I regel inga motoriska fenomen annat än mindre automatismer. Ingen postiktal fas, drabbar fr.a. barn och yngre.

Myokloniska anfall: en serie av kortvariga symmetriska eller asymmetriska ryckningar vanligen i armar, medvetandet påverkas troligen inte.

Generaliserat toniskt- kloniskt anfall (grand mal): Medvetandeförlust (ofta över 5 min.), flektion i extremiteterna, faller, tonisk fas med kramp i hela muskulaturen i ca.10–30 sekunder och efter detta klonisk fas med kramper i 30–60 sekunder i hela kroppen. Tungbett, huvudvridning. Ökad sympatikusaktivitet med blodtrycks- och pulsstegring, svettning. Efter att urladdningarna upphört ses en postiktal fas med medvetslöshet och slapphet även i sfinktermuskulaturen, ev. med urin- och faecesavgång. Postiktal konfusion/trötthet kan pågå från minuter till flera timmar. Muskelvärk.

Differentialdiagnoser

Synkope, psykogena anfall, hyperventilation, arytmi, vasovagal reaktion, narkolepsi, kataplexi, migrän, hypo-/hyperglykemi, abstinenskramper, hjärntumör, dyskinesier, infektion, parkinson plus, serotoninergt syndrom, panikattack, transitorisk global amnesi, stroke /TIA, akut intrakraniell tryckstegring.

Utredning

Utredning av eller i samråd med neurolog. Anamnes för att utesluta utlösande faktorer som feber, sömnbrist, skalltrauma, intoxikationer, abstinens, läkemedel, som kan sänka kramptröskeln (t.ex. tricyklika, tramadol), exponering för blinkande ljus, ev. alkoholpåverkan. Anamnes från någon som sett anfallet och kan beskriva anfallet och eventuella postiktala symtom. Andra samtidiga sjukdomar, ärftlighet? Tidigare anfall? Inte ovanligt att debutsymtomet vid hjärntumör är ett EP-anfall. Neurologstatus inkl. ögonbotten, Temp, Hb, LPK, CRP, elstatus, leverstatus, P-glukos, ev. EKG, EEG (ev. sömn-EEG) eller MR (bättre än CT). Krävs mer än ett anfall utan yttre utlösande faktorer för att sätta epilepsidiagnos. Vid ett oprovocerat krampanfall får 60 % inget ytterligare anfall.

Behandling

Anfallskupering: Stoppa inte något i munnen, håll inte emot krampande extremitet. Postiktalt framstupa sidoläge, övervakning tills fullt medvetande. Vid toniskt – kloniskt anfall som varat mer än 5 min: Syrgas 10–12 l/min. på mask. Diazepam 10 mg iv (0,15–0,20 mg/kg kroppsvikt – högst 5 mg/min.) eller i rektallösning. Till barn och ungdom alternativt midazolam i munhålelösning. Om otillräcklig effekt återupprepas dosen efter fem minuter och om möjligt också fosfenytoin (ProEpanutin) 20 mg FE (fosfenytoinekvivalenter)/kg max 1500 mg FE) iv. Vid osäkerhet om det är ett EP-anfall, kom ihåg hypoglykemi: glukos iv alternativt glukagon.

Pat. remitteras till sjukhus om påverkat allmäntillstånd eller om anfallet är långvarigt, upprepas eller om skada sker i anslutning till anfallet eller om inte epilepsidiagnosen tidigare är känd.

Anfallsförebyggande behandling: Vid partiella anfall är karbamazepin förstahandsval, i andra hand levetiracetam, eller lamotrigin alt oxkarbazepin. Vid generaliserade anfall i första hand valproat (observans om behandlingen ges till fertila kvinnor- ges inte till gravida) eller levetiracetam, i andra hand lamotrigin följt av karbamazepin eller oxkarbazepin. Medicineringen trappas in och följs upp med effekt/koncentrationsprov efter 2–3 veckor och justeras vid behov.

Man eftersträvar i första hand monoterapi (ca. 50 % blir anfallsfria på ett preparat), men kombinationsmöjligheter finns. Vid biverkningar av andra preparat eller vid kombinationsterapi är levetiracetam ett alternativ. Viktigt att patienten får ett preparat som kan tolereras över tid. Ett enstaka krampanfall är inte indikation för förebyggande behandling.

Särskild uppmärksamhet på dosering vid samtidig p-pilleranvändning och preparatval till fertila kvinnor liksom behandling under graviditet. Epilepsibehandling av kvinna som planerar graviditet bör skötas av, eller i samråd med, neurolog.

Vid uppföljning av epilepsimedicinering särskild observans på eventuella psykiska symtom inkl. kognitiv förmåga. Observera den förlångsammade nedbrytningen av preparaten hos äldre patienter – fr.a. valproat.

Samsjuklighet finns mellan epilepsi och ett antal sjukdomar kan vara orsakat av eller vara en följd av. Samsjuklighet med stroke, depression-ångest, ADHD, kardiovaskulär sjukdom, migrän, mag-tarmsjukdom, hörselnedsättning, astma, anemi, alkoholproblem.

Epilepsikirurgi vid svårbehandlad partiell epilepsi.

Körkort: Efter ett första spontant ep-liknande anfall (krävs två oprovocerade för diagnos) körkarens och samtidig anfallsfrihet under 6 månader. Efter epilepsidiagnos körkarens 12 månader med anfallsfrihet. Motsvarande vid buss/lastbil/taxi är efter enstaka anfall 5 års anfallsfrihet och efter epilepsidiagnos 10 år med anfallsfrihet. Observera att detta är utan behandling med antiepileptika. Se transportstyrelsens författningssamling, De medicinska kraven i trafiken, www.transportstyrelsen.se

Fördjupning

Läkartidningen Temanummer Epilepsi nr 21 2018.

Läkemedelsbehandling av epilepsi 2011, www.lakemedelsverket.se

SBU rapporterna:

Diagnos och behandling av epilepsi 2018 och Ketogen kost vid epilepsi 2002. www.sbu.se

Transportstyrelsen TSFS 2010:125 www.transportstyrelsen.se

Socialstyrelsen Remissversion Nationella riktlinjer för vård vid epilepsi 2018. www.socialstyrelsen.se

Patientinformation: www.1177.se

Patientförening: Svenska Epilepsiförbundet, tfn: 08 6694106, www.epilepsi.se

Aktuella Mediciner

Diazepam: Inj. Stesolid novum. Stesolid Rektal Prefill rektallösning.

Fosfenytoin: Inj. Pro-Epanutin.

Karbamazepin: T Hermolepsin Retard. Oral susp/T Tegretol. T Tegretol Retard.
T Trimonil Retard.

Lamotrigin: T Lamotrigin.

Levetiracetam: Oral lösn/T Levetiracetam. Oral lösn/T Kepra.

Midazolam: Munhåleslösning BUCCOLAM.

Oxkarbazepin: T Trileptal.

Valproat: Granulat/T Ergenyl Retard.

Status epilepticus.

ICD-10: G41,9

Definition

Två eller flera epileptiska anfall utan fullständig återhämtning eller EP-anfall längre än 30 minuter. I praktiken hanteras pat som haft krampanfall
> 5 min. eller inte vaknar upp mellan anfallen som ett status epilepticus.

Alla epilepsityper kan orsaka status epilepticus, allvarligast vid långvarig toniskt- kloniskt anfall.

Behandling

Akut livshotande tillstånd. Vid långvarigt anfall risk för hypoxi, hjärnödem, hjärnskador och cirkulationskollaps. Intensivvårdsfall. Status epilepticus samt alla anfall överstigande fem minuter behandlas med framstupa sidoläge, syrgas 10–12 l/minut på mask (grimma 2–5 l/min.), 10 mg diazepam iv (0,15–0,20 mg/kg kroppsvikt – högst 5mg/min.). Alternativt rektallösning, till barn och ungdom alternativt midazolam i munhålelösning – dosering enligt FASS. Följ bltr, puls, syrgasmättnad i blod och kontrollera P-glukos och om möjligt el status. Om inte full effekt av medicinen efter fem minuter upprepas diazepam, om möjligt ge fosfenytoin (ProEpanutin) 20 mg FE (fosfenytoinekvivalenter)/kg max 1500 mg FE) iv.

Aktuella Mediciner

Diazepam: Inj. Stesolid novum. Stesolid Rektal Prefill Rektallösning.

Fosfenytoin: Inj. Pro-Epanutin.

Midazolam: Munhåleslösning BUCCOLAM.