Genital Lichen Sclerosus

Definition

Lichen sclerosus är en kronisk inflammatorisk hudsjukdom som främst påverkar genitala och perianala områden, men kan också förekomma på andra delar av kroppen. Sjukdomen kännetecknas av vita, glänsande plack och papler, som kan leda till ärrbildning och strukturella förändringar i huden. Enligt en svensk registerstudie är incidensen av lichen sclerosus 80,9 per 100,000 personer per år, med en högre incidens hos kvinnor (114,4) än hos män (47,2).

Orsak

Den exakta orsaken till lichen sclerosus är okänd, men autoimmuna mekanismer tros spela en roll. Familjehistoria av lichen sclerosus antyder en genetisk komponent. Flera faktorer har identifierats i en svensk registerstudie som pekar på olika komorbiditeter och riskfaktorer:

• Lichen sclerosus är ofta associerad med andra autoimmuna tillstånd, såsom sköldkörtelsjukdomar (hyperthyroidism och thyroiditis), alopecia areata, lichen planus, morphea, vitiligo, systemisk lupus erythematosus (SLE), och ulcerös kolit.
• Ökad förekomst av diabetes mellitus typ 1 och fetma.
• Ökad risk för vulvacancer, peniscancer, prostatacancer, testikelcancer, blåscancer och bröstcancer.

Differentialdiagnoser

• Lichen planus
• Vitiligo
• Psoriasis
• Genitala infektioner (HSV, Candida)
• Genitala intraepiteliala neoplasier (VIN, PeIN)

Symtom

Vanliga symtom på genital lichen sclerosus inkluderar:

• Intensiv klåda (särskilt på natten), stickande och brännande känsla.
• Smärta vid samlag (dyspareuni).
• Smärta och obehag vid urinering.
• Vita, glänsande plack och papler på genitala och perianala områden.
• Erosions- och fissurbildning som kan vara smärtsamma.
• Ärrbildning och förändringar i hudstrukturen, såsom förträngning av introitus hos kvinnor och phimosis hos män.

Utredning och Diagnos

Diagnosen lichen sclerosus ställs oftast kliniskt baserat på typiska hudförändringar. I oklara fall kan en hudbiopsi vara nödvändig för att bekräfta diagnosen. Vid misstanke om malignitet, såsom skivepitelcancer, är biopsi obligatorisk. Kliniska fynd som hyperkeratos, erosioner eller erytem bör följas upp med histologisk undersökning.

Behandling

Målsättning med behandling: Kontrollera symtom, förhindra ärrbildning och minska risken för malignitet.

1. Topikala kortikosteroider:
   • Förstahandsbehandling: Klobetasolpropionat 0,05% salva appliceras dagligen i en månad, därefter varannan dag i en månad, och slutligen två gånger per vecka i en månad.
   • Fortsätt användning av kortikosteroider vid aktiv sjukdom och titrera dosen för att bibehålla kontroll.
2. Emollienter och barriärkräm:
   • Används som tvålsubstitut och för att skydda huden som en barriärkräm.
3. Topikala kalcineurinhämmare:
   • Tacrolimus 0,1% salva kan övervägas för patienter som inte svarar på kortikosteroider.
4. Specialistvård:
   • Remittera patienter som inte svarar på behandling till specialist inom dermatologi eller gynekologi/urologi.
   • Intralesionala injektioner av triamcinolon kan övervägas vid resistenta fall.
5. Kirurgi:
   • Hos män med phimosis som inte svarar på kortikosteroider  (under 3-6 månader) kan circumcision vara nödvändig och effektiv behandling.
   • Kvinnor med svår ärrbildning kan behöva kirurgisk intervention för att lindra symtom och förbättra funktion.

Uppföljning

• För vuxna män bör uppföljning ske tre månader efter diagnos och den initiala behandlingen med topikala steroider. Symtom bör dokumenteras, och behandlingsplanen justeras vid behov.
• Flickor med lichen sclerosus bör ses tre månader efter den initiala konsultationen och därefter sex månader senare. Emollienter kan fortsätta användas och underhållsbehandling med topikal steroid kan krävas. Uppföljning bör fortsätta tills minst puberteten, och barn med atypisk eller dåligt svarande sjukdom bör vara under långsiktig uppföljning vid en specialiserad klinik.

Fördjupning

1. British Association of Dermatologists guidelines for the management of lichen sclerosus
2. DermNet NZ on Lichen Sclerosus
3. UpToDate: Lichen Sclerosus

Viktiga budskap

Det är viktigt att patienten förstår vikten av att undvika irriterande och doftsatta produkter, samt att de har tillgång till aktuell information om sjukdomen. Uppföljning bör ske regelbundet för att bedöma behandlingssvar och kontrollera eventuella komplikationer. Hos kvinnor med genital lichen sclerosus minskar risken för malignitet om sjukdomen är under god kontroll, och patienter bör få instruktioner om att rapportera nya eller förändrade symtom omedelbart.

Aktuella mediciner

• Klobetasolpropionat: Salva 0,05% (Dermovat)
• Tacrolimus: Salva 0,1% (Protopic)
• Triamcinolon: Injektionsvätska (Kenacort)