Prurigo nodularis

Bakgrund

Kronisk, starkt kliande hudsjukdom med multipla kliande knutor i huden. Förekommer oftare hos individer med bakomliggande klådtillstånd och atopiskt eksem.

Orsak

Ej helt klarlagt. Sjukdomen drivs av en dysreglering av nervsystemet i samspel med typ 2-inflammation och en rubbad hudbarriär, vilket leder till kronisk klåda och uppkomst av noduli/papler. Klådan kan triggas av insektsbett, stress, dermatit eller annan bakomliggande hud- eller systemsjukdom.

Symtom/status

Stark och ihållande klåda med multipla, ibland såriga och/eller exkorierade noduli och papler, oftast symmetriskt på armar, ben och bål. Hudförändringarna kan uppvisa varierande grad av rodnad, ibland hyperpigmentering. Antalet hudförändringar kan variera från ett fåtal till hundratals och variera i storlek från några mm till ett par cm i storlek.

Tillståndet har ofta en kraftigt negativ inverkan på den drabbades livskvalitet.

Differentialdiagnoser

• Hypertrof lichen ruber (gråviolett färgton, ofta underben)
• Lichen simplex/neurodermit
• Atopiskt eksem
• Skabb

Mer sällsynt: ovanliga former av bullös pemfigoid, perforerande kollagenos, Mycosis fungoides (kutant T-cellslymfom).

Hos patienter utan tidigare atopiskt eksem eller kliande hudsjukdom kan systemisk orsak till klåda övervägas (njur- och leversjukdom, sköldkörtelsjukdom, hiv-infektion, parasitinfestation, malignitet)

Utredning

Oftast klinisk diagnos. Ibland stansbiopsi för att utesluta annan orsak och/eller bekräfta den kliniska bedömningen. Riktad utredning vid misstanke om bakomliggande orsaker (blodstatus inklusive B-diff, leverfunktionsprover, krea, TSH/T4, hiv-test, f-parasiter/ägg, lungröntgen).

Behandling

• Ofta svårbehandlat. Målsättning att försöka bryta den negativa klådcirkeln.
• Mjukgörande kräm en-flera gånger dagligen för att stärka hudbarriären.
• Topikala steroider grupp III-IV enligt långsamt nedtrappande smörjschema, tex  varje dag i 2 veckor, varannan dag i 2 veckor, därefter 2 gånger per vecka i 2-4 veckor.
• Topikala kalcineurinhämmare kan provas.
• Ocklusionbehandling: lösning gr III-steroid under tunna hydrokolloid-plattor. Bytes 1-2 gånger per vecka under 4-6 veckor.
• Sederande antihistaminer kan provas för att minska klåda. Ibland tricykliska antidepressiva som har en klådstillande effekt eller gabapentin/pregabalin för att minska neurogen klåda.
• Informera patienten om det kroniska förloppet och att återfall eller försämringsperioder är vanligt. Tidigare fungerande behandling kan upprepas. Underhållsbehandling, tex gr III-IV steroid 1-2 gånger per vecka, kan ge längre perioder av sjukdomskontroll.
• Remiss till hudklinik vid utbredd och/eller svårbehandlad sjukdom. Hudläkare kan ordinera ljusbehandling (UVB eller PUVA). Ibland intralesionella injektioner med steroider. Systembehandling (off label: ciklosporin, metotrexat, azatioprin) eller biologisk behandling (dupilumab, IL-4/IL-13 hämmare, indicerat för behandling av måttlig till svår sjukdom) kan ordineras i terapiresistenta fall.

För bilder:

dermis.net eller danderm

Aktuella Mediciner

Topikala steroider: Kräm/lösning Betnovat, Dermovat, Ovixan

Kalcineurinhämmare: salva Protopic 0,1%, kräm Elidel

Systembehandling (specialistfall): T/K Ciklosporin, T. Methotrexate, T. Azatioprin, Inj. Dupilumab